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1、美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)于2002年聯合發表了間質性 肺病分類共識報告,間質性肺病被統稱為彌漫性實質性肺病,其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)。
2、IIP又進一步分為7種臨床病理類型,按發病率高低依次是:特發性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia,NSIP)、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎。
3、這份共識報告不但統一了對間質性肺病的認識,而且極大推動了間質性肺病的研究進展。
4、 在上述7種臨床病理類型中,以IPF最為常見,也是臨床醫師最為熟悉的,其臨床特征和診斷標準也比較明確。
5、但是,同樣也是臨床上比較常見的NSIP,因缺乏明確的臨床、影像、病理特征,ATS/ERS共識報告中建議將其暫定為一種臨時性診斷,其疾病地位和轉歸有待進一步研究。
6、作為病理學診斷的NSIP臨床上比較常見,可見于許多不同的疾病,包括已知原因的過敏性肺炎、風濕免疫疾病等。
7、如果原因不明,則可稱為特發性NSIP。
8、在IIP的分類中,確立NSIP這一類型,其初衷是要把一組不能歸類于其他IIP類型的間質性肺炎識別出來。
9、就像其名稱所提示的那樣,NSIP在臨床、影像和病理方面有許多“非特異性”特征。
10、最初有人擔心NSIP會成為一種“廢紙簍”診斷,凡是不能歸類于其他IIP的,都會扔到NSIP的范疇內。
11、更為復雜的是,NSIP的病理改變也可見于未知原因的IIP。
12、例如NSIP的病理改變與IPF的病理改變(普通型間質型肺炎,UIP)常常并存,有時難以鑒別。
13、越來越多的資料表明,準確的鑒別診 斷具有重要臨床意義,并不單純是一個學術上的或語義上的爭論,因為UIP/IPF的預后遠不如特發性NSIP。
14、另外,特發性NSIP的富細胞型和纖維化型預后也不同,富細胞型的預后要好。
15、隨著更多NSIP病例的發現,其疾病地位的確立,已是臨床上迫切需要解決的問題了。
16、最近ATS的一個間質性肺病工作組發表了一份研究報告,通過大樣本病例分析,得出結論認為特發性NSIP是一種獨立存在的疾病。
17、ATS組織的這項研究工作起始于2001年,工作小組通過研討會試圖回答以下4個相互關聯的問題:(1)特發性NSIP是一個獨立的疾病實體嗎?(2)如果是,其臨床、影像、和病理特征有哪些?(3)影像學和病理學在確立診斷中的作用是什么?(4)要做出特發性NSIP的診斷,哪些疾病需要除外,如何除外? 工作組邀請曾發表過特發性NSIP病例總結的作者參加研討會并提交各自的病例資料,然后統一由呼吸科、放射科和病理科醫師分別進行單獨評價和多學科評價,最后形成一致的 臨床-影像-病理診斷(CRP診斷)。
18、無論是在單獨評價還是在多學科共識診斷中,特發性NSIP診斷的確信程度被分為以下4個等級:肯定是(definite)、很可能是(probable)、可能不是(possible)和肯定不是(definitelynot)。
19、“肯定是”或“肯定不是”表示強烈支持或否定NSIP診斷,“很可能是”表示支持NSIP診斷,“可能不是”表示不支持NSIP診斷。
20、工作組對得出一致CRP診斷的NSIP病例進行分析后,總結出了特發性NSIP的臨床、影像和病理特征。
21、結果在初步收到的305例病例中,112例因肺組織標本、HRCT、或臨床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。
22、其余193例的臨床、影像和病理資料符合入選標準,其中67例最終通過CRP診斷被認定為“肯定是”(17例)或“很可能是”(50例)NSIP。
23、這67例最后診斷的確立全部符合以下3條標準:(1)外科肺活檢顯示NSIP病理類型(富細胞型或纖維化型);(2)HRCT表現與NSIP一致,不符合其他疾病例如UIP或慢性過敏性肺炎的表現;(3)在診斷時沒有其他慢性間質性肺病的臨床特征,例如膠原血管病、藥物、或吸入抗原接觸史等。
24、通過對67例病例進行分析,多學科研討會的專家達成共識認為,特發性NSIP是一個獨立的、具有特征性臨床-影像-病理表現、與其他IIP不同的疾病實體。
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