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1、美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸學會（ERS）于2002年聯合發表了間質性 肺病分類共識報告，間質性肺病被統稱為彌漫性實質性肺病，其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）。
2、IIP又進一步分為7種臨床病理類型，按發病率高低依次是：特發性肺纖維化（IPF）、非特異性間質性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎。
3、這份共識報告不但統一了對間質性肺病的認識，而且極大推動了間質性肺病的研究進展。
4、 在上述7種臨床病理類型中，以IPF最為常見，也是臨床醫師最為熟悉的，其臨床特征和診斷標準也比較明確。
5、但是，同樣也是臨床上比較常見的NSIP，因缺乏明確的臨床、影像、病理特征，ATS/ERS共識報告中建議將其暫定為一種臨時性診斷，其疾病地位和轉歸有待進一步研究。
6、作為病理學診斷的NSIP臨床上比較常見，可見于許多不同的疾病，包括已知原因的過敏性肺炎、風濕免疫疾病等。
7、如果原因不明，則可稱為特發性NSIP。
8、在IIP的分類中，確立NSIP這一類型，其初衷是要把一組不能歸類于其他IIP類型的間質性肺炎識別出來。
9、就像其名稱所提示的那樣，NSIP在臨床、影像和病理方面有許多“非特異性”特征。
10、最初有人擔心NSIP會成為一種“廢紙簍”診斷，凡是不能歸類于其他IIP的，都會扔到NSIP的范疇內。
11、更為復雜的是，NSIP的病理改變也可見于未知原因的IIP。
12、例如NSIP的病理改變與IPF的病理改變（普通型間質型肺炎，UIP）常常并存，有時難以鑒別。
13、越來越多的資料表明，準確的鑒別診 斷具有重要臨床意義，并不單純是一個學術上的或語義上的爭論，因為UIP/IPF的預后遠不如特發性NSIP。
14、另外，特發性NSIP的富細胞型和纖維化型預后也不同，富細胞型的預后要好。
15、隨著更多NSIP病例的發現，其疾病地位的確立，已是臨床上迫切需要解決的問題了。
16、最近ATS的一個間質性肺病工作組發表了一份研究報告，通過大樣本病例分析，得出結論認為特發性NSIP是一種獨立存在的疾病。
17、ATS組織的這項研究工作起始于2001年，工作小組通過研討會試圖回答以下4個相互關聯的問題：（1）特發性NSIP是一個獨立的疾病實體嗎？（2）如果是，其臨床、影像、和病理特征有哪些？（3）影像學和病理學在確立診斷中的作用是什么？（4）要做出特發性NSIP的診斷，哪些疾病需要除外，如何除外？ 工作組邀請曾發表過特發性NSIP病例總結的作者參加研討會并提交各自的病例資料，然后統一由呼吸科、放射科和病理科醫師分別進行單獨評價和多學科評價，最后形成一致的 臨床－影像－病理診斷（CRP診斷）。
18、無論是在單獨評價還是在多學科共識診斷中，特發性NSIP診斷的確信程度被分為以下4個等級：肯定是（definite）、很可能是（probable）、可能不是（possible）和肯定不是（definitelynot）。
19、“肯定是”或“肯定不是”表示強烈支持或否定NSIP診斷，“很可能是”表示支持NSIP診斷，“可能不是”表示不支持NSIP診斷。
20、工作組對得出一致CRP診斷的NSIP病例進行分析后，總結出了特發性NSIP的臨床、影像和病理特征。
21、結果在初步收到的305例病例中，112例因肺組織標本、HRCT、或臨床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。
22、其余193例的臨床、影像和病理資料符合入選標準，其中67例最終通過CRP診斷被認定為“肯定是”（17例）或“很可能是”（50例）NSIP。
23、這67例最后診斷的確立全部符合以下3條標準：（1）外科肺活檢顯示NSIP病理類型（富細胞型或纖維化型）；（2）HRCT表現與NSIP一致，不符合其他疾病例如UIP或慢性過敏性肺炎的表現；（3）在診斷時沒有其他慢性間質性肺病的臨床特征，例如膠原血管病、藥物、或吸入抗原接觸史等。
24、通過對67例病例進行分析，多學科研討會的專家達成共識認為，特發性NSIP是一個獨立的、具有特征性臨床－影像－病理表現、與其他IIP不同的疾病實體。
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